专题报道 病理规培笔记：耳和眼疾病 （六）

发布日期：2024-11-28 17:15    点击次数：179

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耳：耳前瘘管、腮裂囊肿和瘘管、外耳炎症、耵聍腺腺瘤、耵聍腺癌、中耳神经内分泌腺瘤、中耳胆脂瘤、中耳胆固醇性肉芽肿、内耳内淋巴囊肿瘤、前庭Schwann细胞瘤

眼：脉络膜和睫状体的黑色素瘤、虹膜黑色素瘤、黑色素细胞瘤、视网膜母细胞瘤、眼眶炎性假瘤、眼眶内淋巴组织反应性增生及恶性淋巴瘤。

大纲要求了解的耳疾病

软骨样汗腺瘤、生乳头状汗腺囊腺瘤、良性外分泌圆柱瘤、中耳侵袭性乳头状肿瘤、颈静脉鼓室副神经节瘤。 

01软骨样汗腺瘤

软骨样汗腺瘤又称多形性腺瘤或混合瘤，起源于外耳道异位涎腺组织。

【诊断要点】

同涎腺多形性腺瘤。

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图1-1　多形性腺瘤①玻璃样变；②腺体外层有突出的肌上皮增生；③黏液样间质，④丰富的肿瘤性腺体

（来源《临床病理诊断与鉴别诊断-眼耳鼻咽喉疾病》侵权删）

02生乳头状汗腺囊腺瘤

生乳头状汗腺囊腺瘤，又称乳头状汗腺瘤，常为先天性，多发于面部和头皮，一般无特殊症状，可能源于外耳道的耵聍腺。

【诊断要点】

①镜下形态与发生于其他部位的同类皮肤附属器肿瘤相似。

②表面上皮形成囊性凹陷；

③被覆双层上皮的乳头突向囊腔，该上皮可表现出耵聍腺典型的全浆分泌。

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图2-1　生乳头状汗腺囊腺瘤表皮下可见囊性乳头状增生的肿瘤组织，乳头向囊内生长

（来源《临床病理诊断与鉴别诊断-眼耳鼻咽喉疾病》侵权删）

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图2-2　生乳头状汗腺囊腺瘤覆双层上皮的乳头突向囊腔，可见顶浆分泌

（来源《临床病理诊断与鉴别诊断-眼耳鼻咽喉疾病》侵权删）

03良性外分泌圆柱瘤

外耳道良性外分泌圆柱瘤比较少见，也被称为Turban瘤，发病年龄20-40岁较多，男女无差别。其发生与耵聍腺有关。

【诊断要点】

①镜下肿瘤细胞排列成团、索和腺管样结构，

②周围绕以粉染、均质物质，纤维间质少，

③细胞团中央区细胞较大，胞质多，核染色浅，外周区细胞小，胞质少，核染色深，有的呈栅栏状排列的趋势；

④细胞团中可出现小梁状结构；

⑤细胞团内可出现小囊结构，腺管样结构有双层上皮构成，瘤细胞形态一致，无多形性。

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图3-1 圆柱瘤瘤细胞形成细胞团，呈锯齿状

（来源《临床病理诊断与鉴别诊断-眼耳鼻咽喉疾病》侵权删）

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图3-2 圆柱瘤细胞周围明显的嗜酸性物质，间质少

（来源《临床病理诊断与鉴别诊断-眼耳鼻咽喉疾病》侵权删）

04中耳侵袭性乳头状肿瘤

中耳侵袭性乳头状肿瘤（aggressive papillary tumor of middle ear），也称为颞骨侵袭性乳头状肿瘤，具有侵袭性。

女性多见。发病年龄平均为34岁。可向后蔓延至颞骨外并侵犯小脑。

【诊断要点】

①镜下呈乳头状腺样排列，乳头衬覆单层矮柱状至柱状上皮。

②细胞核一致、胞质嗜酸、细胞界清。

③可见甲状腺滤泡样区域。

④免疫组化染色瘤细胞CK、EMA、S-100可阳性、TG阴性。15%的中耳侵袭性乳头状肿瘤具有Von Hippel-Lindau病。

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图4-1　中耳侵袭性乳头状肿瘤

瘤细胞呈乳头状及腺样，实性癌巢内有小腺腔或筛状结构，间质丰富

（来源《刘彤华诊断病理学P1241》侵权删）

05颈静脉鼓室副神经节瘤

颈静脉鼓室副神经节瘤（glomus tympanicum tumor）起源于邻近颈静脉或中耳（鼓室球）蜗岬的副神经节，也称颈静脉球瘤、鼓室球瘤及颈静脉鼓室化感瘤。

为原发于中耳的最常见肿瘤。可分为家族性和散发性，散发性者多见，约占90%，主要发生于女性（女∶男=5∶1）；家族性患者多为男性。

首发年龄分布广泛，高发年龄为50～60岁。10%以上呈双侧、多发性，并伴发嗜铬细胞瘤。85%发生于颈静脉球（颈静脉球瘤），形成中耳或外耳道肿物；12%源于迷走神经耳后支（鼓室球瘤），表现为中耳肿物；3%源于舌咽神经鼓室支（鼓室球瘤），表现为外耳道肿瘤。

【诊断要点】

①镜下肿瘤包膜不完整，形态与副神经节瘤一致。

②免疫组化染色主细胞表达Chg-A、Syn、NSE、CD56、NF及多种多肽，支持细胞S-100阳性。通常上皮性标记和间质性标记阴性。

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图5-1　鼓室球瘤

肿瘤富于血管，瘤细胞较小，位于血管间排列成索状或小片状

（来源《刘彤华诊断病理学P1241》侵权删）

【鉴别诊断】

包括中耳神经内分泌腺瘤、脑膜瘤、听神经瘤、血管瘤。

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参考资料：1.陈杰、步宏.《临床病理学》，2015年第1版，人民卫生出版社。2.刘彤华.《刘彤华诊断病理学》，2018年第4版，人民卫生出版社。3.回允中（主译）.《斯滕伯格诊断外科病理学》，2017年第1版，北京大学医学出版社。

4.郑杰（主译）.《阿克曼外科病理学》，2014年1月第1版，北京大学医学出版社。

5.刘洪刚.《临床病理诊断与鉴别诊断-眼耳鼻咽喉疾病》,2020年12月第1版，人民卫生出版社。

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